Polveliigese pernicular turse.

Arvatakse, et antikehad seonduvad neutrofiilide tsütoplasma sisuga ja aktiveeritud neutrofiilide hüdrolüütiliste ensüümide toimel on veresoonte kahjustused. Cerca-Straussi sündroomi esirinnas on kopsud võita. Churja-Straussi sündroom Churga-Straussi sündroom on väikeste ja keskmiste veresoonte kapillaaride, venuleaaride, arterioolide põletikuline ja allergiline kahjustus, mis esineb nekrotiseerivate eosinofiilsete granuloomide moodustumisel. Angiograafia abil tuvastatakse mikroaneurüsmid pooltel juhtudel.

Artriit Churga-Straussi sündroom on väikeste ja keskmiste veresoonte kapillaaride, venuleaaride, arterioolide põletikuline ja allergiline kahjustus, mis esineb nekrotiseerivate eosinofiilsete granuloomide moodustumisel.

Artikli meditsiiniline ekspert

Churga-Straussi sündroomi iseloomustab hüpereosinofiilia, bronhopulmonaalse süsteemi kahjustused, süda, seedetraktist, kesk- ja perifeerne närvisüsteem, nahk ja liigesed. Churg-Straussi sündroomi diagnoos põhineb anamneesis, kliinilistel näidustustel, laboratoorsetel testidel, röntgentorlastel ja kopsu biopsial.

Churg-Straussi sündroomi peamine teraapia on süsteemsete glükokortikosteroidide ja tsütostaatikumide manustamine. Churja-Straussi sündroom Churga-Straussi sündroom on teatud tüüpi süsteemne vaskuliit, millel on keskmise ja väikese kaliibri laevade granulomatoosne põletik ja hingamisteede esmane kahjustus.

Ülevaade vaskuliidist, mis see on, põhjused, sümptomid ja ravi

Churja-Straussi sündroom viitab polüsüsimishäiretele, mis kõige sagedamini mõjutavad rikka verevarustusega organeid - nahka, kopse, südant, närvisüsteemi, seedetrakti ja neere. Churga-Straussi sündroom mõnes mõttes meenutab nodoosa periarteriiti, kuid erinevalt sellest ei mõjuta mitte ainult väikesed ja keskmised arterid, vaid ka kapillaarid, veenid ja venuleid; mida iseloomustab eosinofiilia ja granulomatoosne põletik, eelistatav kahjustus kopsudele.

Reumatoloogias on Churja-Straussi sündroom haruldane, iga-aastane esinemissagedus on 0,42 juhtu tuhande elaniku kohta. Churja-Straussi sündroom mõjutab inimesi vanuses aastat, patsientide keskmine vanus aastat; naistel leitakse haigus mõnevõrra sagedamini kui meestel. Churg-Straussi sündroomi põhjused Churg-Straussi sündroomi põhjused ei ole teada.

Pathogenesis on seotud vaskulaarsete kahjustustega immuunpuudulikkuse, proliferatiivsete hävitavate muutuste ja suurenenud veresoonte läbilaskvuse, trombi moodustumise, hemorraagia ja isheemiaga. Churg-Straussi sündroomi arendamisel on oluline roll antineutrofiilsete tsütoplasmaalsete antikehade ANCA suurenenud tiiter, mille antigeenseteks sihtmärkideks on neutrofiilide ensüümid peamiselt proteinaas-3 ja müeloperoksidaas.

Churja-Straussi sündroom

ANCA-d põhjustavad enneaegset degranulatsiooni ja aktiveeritud granulotsüütide transendoteliilset migratsiooni. Vaskulaarsed muutused põhjustavad mitmete eosinofiilsete infiltratsioonide ilmnemist kudedes ja elundites koos nekrotiseeruvate põletikuliste granuloomide moodustumisega.

Cerca-Straussi sündroomi esirinnas on kopsud võita. Histoloogilises uuringus ilmnesid interstitsiaalsed ja perivaskulaarsed eosinofiilsed infiltraadid kopsu kapillaaride, bronhi, bronhiolide ja alveoolide seintes, perivasaalsete ja perilümfaakude kudedes.

Churg-Straussi sündroomi põhjused

Infiltreerumiseks on erinev kuju, mis tavaliselt paikneb mitmes Polveliigese pernicular turse segmendis, kuid võib levida kogu kopsuhaigusele. Lisaks ägeda faasi põletikulistele reaktsioonidele on veresoontes ja kopsukoes ka rütmihäireid skleroosid.

Polveliigese pernicular turse

Trigeri arengut Churg-Straussi sündroom võib olla viirusliku või bakteriaalse infektsiooni näiteks B-hepatiidi, stafülokoki lesiooni ninaneelus vaktsineeritud organismi ülitundlikkust allergiliste haiguste ravimi talumatusstress, jahutades Insolation, rasedus ja sünnitus.

Churg-Straussi sündroomi sümptomid Tema arengus toimub Cerca-Straussi sündroom läbi Polveliigese pernicular turse astme. Prodromaani staadium võib kesta mitu aastat.

Churja-Straussi sündroom

Tüüpilise juhtudel algab Cerca-Straussi sündroom hingamisteede kahjustusega. Allergiline riniit, nasaalse obstruktsiooni sümptomid, nina limaskesta polüüpide kasvu, korduv sinusiit, astmaatilise komponendiga põletatud bronhiit, bronhiaalastma. Churg-Straussi sündroomi teist etappi iseloomustavad eosinofiilide kõrgenenud tasemed perifeerses veres ja kudedes; see avaldub raskete bronhiaalastma vormidega, millel on tugev köha ja ekspiratoorse lämbumisega kaasnevad hemoptüüsid.

Bronhospasmi ägenemistega kaasneb tugev nõrkus, pikaajaline palavik, müalgia ja kehakaalu langus.

Sümptomaatiline pilt

Kopsu krooniline eosinofiilne infiltratsioon võib põhjustada bronhekahia, eosinofiilse kopsupõletiku, eosinofiilse pleuriidi tekke. Lihase efusiooni näol, valu hingamisteede rinnus, suurenenud hingeldus. Churg-Straussi sündroomi kolmandat etappi iseloomustab süsteemse vaskuliidi ja Peavalu peavalu norkus organi puudulikkuse signaalide areng ja domineerimine.

  1. Artriit Churga-Straussi sündroom on väikeste ja keskmiste veresoonte kapillaaride, venuleaaride, arterioolide põletikuline ja allergiline kahjustus, mis esineb nekrotiseerivate eosinofiilsete granuloomide moodustumisel.
  2. Hoidke liigeste olgade ja kasitsi ravi

Churg-Straussi sündroomi üldistamisega väheneb astma raskusaste. Bronhiaalastma sümptomite ilmnemise ja vaskuliidi vaheline aeg on keskmiselt aastat seda lühemat Polveliigese pernicular turse, seda haigusprognoosi veelgi halvem.

Kardiovaskulaarses süsteemis võivad tekkida müokardiit, korooniir, konstriktiivne perikardiit, mitraal- ja trikuspidaalsed klapipuudused, müokardi infarkt, parietaalsed fibroplastilised endokardiidid Leffler. Koronaarsed vaskulaarsed haigused võivad põhjustada Churg-Straussi sündroomi patsientide äkilist surma.

Kahjustusi närvisüsteemi iseloomustab perifeerne neuropaatia mononeuropaatiat distaalse polüneuropaatia "vastavalt tüüpi kindad või sukad"; radikulopaatiaga, neuropaatia nägemisnärvikesknärvisüsteemi patoloogia hemorraagilise insuldi, krampide, emotsionaalsete häirete.

Seedetoime märkida arengut eosinofiilse gastroenteriidi kõhuvalu, iiveldus, oksendamine, kõhulahtisusharva - verejooks, perforatsioon mao- ja sooletrakti, peritoniit, soolesulgus.

Churg-Straussi sündroomi korral esineb polümorfne nahakahjustus valulikul hemorraagilise purpuri kujul alajäsemete, nahaaluste sõlmes, erüteemi, urtikaaria ja nekrootiliste vesiikulite kujul. Sageli on täheldatud polüartraalia ja mittesekanduva rändarteriidi tekkimist. Neerukahjustus on haruldane, ei avaldata, esineb segmendilise glomerulonefriidi kujul ja sellega ei kaasne CKD. Cherdzha-Straussi sündroomi diagnoosimine Churga-Stropsi esmatasandi arstiabi sündroomiga patsiendid pöörduvad tavaliselt erinevate spetsialistide - otolaringoloogia, pulmonoloogi, allergikute, neuroloogide, kardioloogide, gastroenteroloogide ja hiljem - reumatoloogi juurde.

Churg-Straussi sündroomi diagnoos põhineb kliinilisel ja laboratoorsetel andmetel ning instrumentaalsete uuringute tulemustel. Rohkem kui pooled Churg-Straussi sündroomi juhtumid on iseloomustatud perinuclear antikehade tuvastamisega anti-müeloperoksüdaasi aktiivsusega pANCA Churgier-Straussi sündroomi rindkere organite radiograafia võimaldab tuvastada kiiresti kadunud, piiratud ärevust ja fokaalseid varje kopsudes, pleura efusiooni esinemist.

Kui kopsu biopsiaga määratakse väikeste veresoonte granulomatoosne põletik, siis infiltreerub see perinoskulaarses ruumis, mis sisaldab eosinofiile.

Polveliigese pernicular turse

Churgard-Straussi sündroomi diferentseeritud diagnoosimisel tuleb kasutada nodoosi polüarteriidi, Wegeneri granulomatoosi, kroonilist eosinofiililist kopsupõletikku, idiopaatilist hüpereosinofiililist sündroomi, mikroskoopilist polüangiiti.

Churg-Straussi sündroomi ravi ja prognoos Churg-Straussi sündroomi ravi hõlmab süsteemsete glükokortikosteroidide suurte annuste pikaajalist manustamist.

Kui riik paraneb, vähendatakse ravimite annust. Kardiovaskulaarsüsteemi, kopsude ja mitme mononeuriidi kahjustuste esinemisel on pulp-ravi metüülprednisolooniga võimalik. Glükokortikosteroidide ebaefektiivsuse korral kasutatakse tsütostaatikume tsüklofosfamiidi, asatiopriini, klorobutiinimis soodustavad kiiremat remissiooni ja vähendavad ägenemiste leevendamise ohtu, kuid tekitavad kõrge nakkushaiguste riski.

Enne ravi alustamist tühistatakse kõik ravimid, millele patsiendil sensibiliseeriti. Ilma ravita on Cerca-Straussi sündroomi prognoos ebasoodne. Mitmeorgani kahjustuse korral esineb Churg-Straussi sündroomi kiire progresseerumine, kusjuures südame-kopsuvähiga on suur surmaoht.

Polveliigese pernicular turse

Churja-Straussi sündroom Churga-Straussi sündroom on väikeste ja keskmiste veresoonte kapillaaride, venuleaaride, arterioolide põletikuline ja allergiline kahjustus, mis esineb nekrotiseerivate eosinofiilsete granuloomide moodustumisel. Cherdzha-Straussi sündroomi diagnoosimine Patsiendid sündroom Churg-Strocs esmatasandi tavaliselt pöörduda erinevate spetsialistide - kõrvaarst, pulmonoloogi, Allergia, neuroloog, kardioloog, gastroenteroloog ja hiljem langevad reumatoloog.

Churg-Strossi sündroom: põhjused, sümptomid, ravi printsiibid Sündroom Churg-Strauss Churg-Straussi allergiline granulomatoos ja angiiti - on süsteemne haigus, mis kuulub kontserni Vaskuliidi valdavalt veresooni mõjutav väikeste ja keskmise kaliibriga, hingamisteede ja rasketel juhtudel - teistesse organitesse ja süsteeme. Kliiniliselt on see patoloogia sarnane nodosa periarteritüübile, ent see hõlmab patoloogilises protsessis mitte ainult artereid, vaid ka veenide ja kapillaare.

Churge-Straussi sündroom on üsna haruldane - igal aastal haige vähem kui 2 inimest elaniku kohta meie planeedil. Lapsed on neid harva haige, ülekaalukas juhtumite arv on vanuses 40 kuni 50 aastat, kuid haigusjuhtumid on registreeritud ka noortel ja eakatel inimestel.

Polveliigese pernicular turse

Umbes sellest, miks see patoloogia esineb, milliseid sümptomeid see avaldub, samuti selle diagnoosi ja ravi põhimõtteid, võite õppida meie artiklist. Klassifikatsioon Sõltuvalt Churg-Straussi sündroomi tunnetest eristatakse 2 vormi - äge ja krooniline.

Analüüside tulemuste põhjal määratakse haiguste aktiivsuse määr - minimaalne, mõõdukas ja kõrge. Kui haigus on remissioonil, saab selle inaktiivset vormi diagnoosida. Põhjused ja arengu mehhanism Kahjuks Polveliigese pernicular turse saa tänapäeval kahjuks ravimit vastata, miks teatud isikul on Churg-Straussi sündroom.

On tõestatud, et see on autoimmuunne protsess, kuid milline faktor stimuleerib selle algust, üldjuhul teada saada, ebaõnnestub.

Polveliigese pernicular turse

Mõnedel juhtudel seostavad eksperdid haiguse algust organismi mõjuga: B-hepatiidi viirus või stafülokokk; hüpotermia või vastupidi - ülemäärane päikesevalgusega Fast Gel Susta rõhutab; allergilised haigused.

Siiski pole usaldusväärne teave nende küsimuste kohta veel kättesaadav. Morfoloogiliselt Churg-Straussi sündroom on granulomatoossetesse põletiku milles patoloogilist protsessi kaasatud hingamisteede põletik nekrotiseerumist seinad väikeste ja keskmise suurusega veresoonte vaskuliit. Sellised Polveliigese pernicular turse kannatavad tavaliselt bronhiaalastmia all ja perifeerses veres on neil eosinofiilide Polveliigese pernicular turse tase - eosinofiilia. Mingil põhjusel tekib keha põletik immuunsus.

Suurendab veresoonte läbilaskvust, see hävitav muutused toimuvad lihtsalt, üksikute laevade osad on hävitatud ja trombide tekkida verejooks ja keha osi, mis viivad kahjustatud veresooned tekkinud hapnikupuudus ja teisi toitaineid - isheemia arendab. Paljud eosinofiilsed infiltraadid ja nekrotiseerivad põletikulised granuloomid on seotud elundite ja kudedega, mis on seotud ANCA antineutrofiilsete tsütoplasmaalsete antikehade taseme tõusuga.

Nende ainete eesmärgid on müeloperoksidaas ja proteaas-3 spetsiifilised vererakud - neutrofiilid. ANCA häirib nende rakkude funktsiooni ja viib granuloomide moodustumiseni.

Uurides mikroskoobi all, on leitud kahjustatud kopsuk, eriti seintel, seintel, bronhide ja alveoolide seintel, eosinofiilsete infiltraatide erinevates suurustes ja kujul.

Reeglina ei ole need üldised - neid diagnoositakse ühes või mitmes Polveliigese pernicular turse segmendis, kuid mõnel juhul võivad nad mõjutada kogu labürindi. Samuti määratakse sklerootilised muutused armid veresoonte seintes ja põletiku nähud veres.

Allergiline vaskuliit

Kliinilised ilmingud Churg-Straussi sündroomis võivad patoloogilises protsessis kaasata peaaegu kõik keha organid ja süsteemid. Selle patoloogia kõige iseloomulikum on hingamisteede kahjustus. On olemas: Seedetrakti kahjustused on erinevad. Patsiendi võib diagnoosida: Kardiovaskulaarse süsteemi kaasamisega patsiendile on: Perifeerse närvisüsteemi osas võib Churg-Straussi sündroom avalduda mono- või polüneuropaatiatena nõrkade tundide tõttu sokkide ja kindadena ja kesknärvisüsteemist, solvangutest või entsefalopaatiatest.

Nahakahjustuste variandid on erinevad:.

Polveliigese pernicular turse